Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
. 2024 Apr 27;19(3):566-574.
doi: 10.1016/j.jtumed.2024.04.006. eCollection 2024 Jun.

Saudi expert consensus on acquired hemophilia A diagnosis and management

Abdulkareem M Almomen  1 , Hazza A Alzahrani  2 , Hussein H AlSaeed  3 , Zohair AlAseri  4   5   6 , Ahmed F Mady  7   8 , Tarek Owaidah  9   10
Affiliations

Saudi expert consensus on acquired hemophilia A diagnosis and management

Abdulkareem M Almomen et al. J Taibah Univ Med Sci. .

Abstract
in English, Arabic

Objectives: Acquired hemophilia affects approximately one in 1 million people. Timely diagnosis is key to appropriate disease management and the prevention of life-threatening complications. Patients with this condition may initially be seen by inexperienced physicians and remain underdiagnosed for several years. This consensus statement is aimed at providing guidelines for all practitioners in the Kingdom of Saudi Arabia (KSA) to diagnose and manage acquired hemophilia A.

Methods: This consensus statement reflects the opinions drafted by a group of hematology specialists, who used an explicit systematic process to identify areas of agreement and disagreement.

Results: This consensus statement provides a guide for all practitioners in the KSA regarding the diagnosis of clinical presentation, relevance, characteristics of bleeding symptoms, and case management; it additionally provides guidance for non-specialists. All management aspects, including diagnosis and treatment modalities, are discussed.

Conclusions: Patients with acquired hemophilia may initially be seen by physicians who lack appropriate expertise in diagnosing and managing this condition. This consensus statement from the premier experts on the disease in the KSA provides details for diagnosing and managing acquired hemophilia.

أهداف البحث: يصاب حوالي شخص واحد من كل مليون شخص بالهيموفيليا المكتسبة. يعد التشخيص في الوقت المناسب أمرا بالغ الأهمية لإدارة المرض بطريقة مناسبة والوقاية من المضاعفات التي تهدد الحياة. قد يلجأ هؤلاء المرضى في البداية إلى أطباء غير متخصصين وقد يبقون غير مشخصين لسنوات عدة. يهدف هذا الإجماع إلى توفير إرشادات لجميع الممارسين في المملكة العربية السعودية لتشخيص وإدارة الهيموفيليا المكتسبة.

طرق البحث: تعكس هذه البيانات الإجماعية الآراء التي تم صياغتها بواسطة مجموعة من أخصائيي أمراض الدم باستخدام عملية منهجية صريحة لتحديد مجالات الاتفاق والاختلاف.

النتائج: يمكن استخدام هذا البيان الإجماعي كدليل لجميع الممارسين في المملكة العربية السعودية فيما يتعلق بتشخيص المظاهر السريرية، والعلاقة، وخصائص أعراض النزيف، وإدارة هذه الحالات، مع توجيه خاص للأخصائيين غير المتخصصين. سوف يناقش الإجماع جميع جوانب الإدارة، من التشخيص إلى أساليب العلاج.

الاستنتاجات: قد يلجأ مرضى الهيموفيليا المكتسبة في البداية إلى أطباء يفتقرون إلى الخبرة المناسبة في تشخيص وإدارة هؤلاء المرضى. يوفر هذا البيان الإجماعي وثيقة مفصلة لتشخيص وإدارة الهيموفيليا المكتسبة، بتوجيه من أفضل الخبراء في المرض في المملكة العربية السعودية.

Keywords: Acquired; Consensus; Expert; Hemophilia; Saudi.

PubMed Disclaimer

Figures

Figure 1
Figure 1
Inhibitor graph correlating the percentage residual FVIII:C to Bethesda units/mL in test plasma.
Figure 2
Figure 2
Pathway for diagnosing and managing acquired hemophilia A. If a factor VIII (FVIII) activity assay is immediately available, the activated partial thromboplastin time (aPTT) mixing study might be unnecessary. Another critical point of consideration is that the presence of lupus anticoagulant does not necessarily exclude the diagnosis of acquired hemophilia A. AHA: acquired hemophilia A; FVIII:C: factor VIII activity; rpFVIII: recombinant porcine factor VIII; ELISA: enzyme-linked immunosorbent assay.
See this image and copyright information in PMC

References

    1. Sholzberg M. Springer; 2018. Hemostatic abnormalities in the critically ill. Hematologic challenges in the critically ill; pp. 17–39.
    1. Mazzucconi M.G., Baldacci E., Ferretti A., Santoro C. Acquired haemophilia A: an intriguing disease. Mediterranean J Hematol Infect Dis. 2020;12(1) - PMC - PubMed
    1. Soucie J.M., Le B., Dupervil B., Poston J.N. Prevalence of comorbid conditions among older males with haemophilia receiving care in haemophilia treatment centers in the United States. Haemophilia. 2022;28(6):986–995. - PMC - PubMed
    1. Itzhar-Baikian N., Boisseau P., Joly B., Veyradier A. Updated overview on von Willebrand disease: focus on the interest of genotyping. Expert Rev Hematol. 2019;12(12):1023–1036. - PubMed
    1. Tiede A., Wahler S. The rising incidence of acquired haemophilia A in Germany. Haemophilia. 2021;27(4):e466–e468. - PubMed

LinkOut - more resources