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Review
. 2024 Jun;95(6):564-572.
doi: 10.1007/s00115-024-01674-w. Epub 2024 Jun 6.

[Reversible cerebral vasoconstriction syndrome : A rare cause of stroke]

[Article in German]
Enrico Binaghi  1 , Nadine Eube  2 , Susanne Wegener  1 , Anton Schmick  3
Affiliations
Review

[Reversible cerebral vasoconstriction syndrome : A rare cause of stroke]

[Article in German]
Enrico Binaghi et al. Nervenarzt. 2024 Jun.

Abstract
in English, German

Reversible cerebral vasoconstriction syndrome (RCVS) is a complex and etiologically diverse neurovascular disorder that typically presents with severe thunderclap headaches (TCH) as the primary symptom, accompanied by reversible vasoconstriction of the cerebral arteries. The clinical course may include focal neurological deficits or epileptic seizures. There are two types: idiopathic RCVS and secondary RCVS, the latter triggered by various substances, medical interventions, or diseases. In clinical practice, various medical specialists may initially encounter this condition, underscoring the importance of accurate recognition and diagnosis of RCVS. The clinical course often appears monophasic and self-limiting, with recurrences reported in only 1.7% of cases annually. Complications such as cerebral hemorrhages and cerebral ischemia can lead to death in 5-10% of cases. This article utilizes a case study to explore RCVS, its complications, and the diagnostic procedures involved.

Das reversible zerebrale Vasokonstriktionssyndrom (RCVS) ist eine komplexe und ätiologisch vielfältige neurovaskuläre Erkrankung, die typischerweise mit Donnerschlagkopfschmerz („thunderclap headache“, TCH) als Hauptkriterium sowie einer reversiblen sekundären Vasokonstriktion der Hirnarterien einhergeht. Das RCVS kann mit oder ohne fokal-neurologische Defizite oder epileptische Anfälle verlaufen. Man unterscheidet zwischen einem idiopathischen RCVS und einem sekundären RCVS, welches durch verschiedene Substanzen, medizinische Eingriffe oder Erkrankungen ausgelöst wird. Den ersten Kontakt mit dieser Erkrankung haben in der täglichen Praxis verschiedene Spezialisten; die richtige Erkennung und Diagnose von RCVS bleiben weiterhin eine Herausforderung. Der klinische Verlauf ist in der Regel monophasisch und selbstlimitierend, wobei Rezidive lediglich in 1,7 % der Fälle pro Jahr auftreten. Komplikationen wie Hirnblutungen und zerebrale Ischämien führen in 5–10 % der Fälle zum Tod. In dieser Arbeit wird ein Fallbeispiel verwendet, um das RCVS und seine Komplikationen vorzustellen sowie die diagnostischen Verfahren zu erläutern.

Keywords: Cerebral arteries; Cerebrosvascular spasms; Neurovascular disease; Seizures; Stroke; Thunderclap headache; Vasospasm triggers.

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Figures

Abb. 1
Abb. 1
Magnetresonanztomographie (MRT) des Neurokraniums; a, b DWI („diffusion weighted imaging“) und FLAIR („fluid-attenuated inversion recovery“) zeigen mehrere multiple frische, allerdings bereits demarkierte Läsionen in mehreren Stromgebieten (Pfeile); c MRT(Magnetresonanztomographie)-Angiographie mit bilateralen Stenosen der A. cerebri posterior bds. (Pfeile); d MRT-Angiographie mit bilateralen Stenosen der A. cerebri anterior bds. (Pfeile)
Abb. 2
Abb. 2
Transkranielle Duplexsonographie: a, b intrakranielle Flussbeschleunigungen in der A. cerebri media links und rechts sowie in der A. cerebri anterior und posterior links (Pfeile); c transkranielle duplexsonographische Verlaufskontrolle nach 3 Wochen mit lediglich residualer leichter Flussbeschleunigung in der A. cerebri media links (Pfeile) und ansonsten normalen Flüssen in der A. cerebri anterior und posterior links
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References

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