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. 2024 Jul;65(7):632-641.
doi: 10.1007/s00108-024-01727-x. Epub 2024 Jun 12.

[Adrenal tumors: current standards in clinical management]

[Article in German]
Carmina Teresa Fuß  1 , Felix Megerle  1 , Martin Fassnacht  2
Affiliations

[Adrenal tumors: current standards in clinical management]

[Article in German]
Carmina Teresa Fuß et al. Inn Med (Heidelb). 2024 Jul.

Abstract
in English, German

Adrenal tumors are among the most common tumors in humans. They are most frequently discovered incidentally during abdominal imaging for other reasons or due to clinical symptoms (e.g. Conn's or Cushing's syndrome, pheochromocytoma or androgen excess). Although over 80% of adrenal tumors are benign, in cases of hormone excess, they are associated with significantly increased morbidity. In highly malignant adrenocortical carcinoma (ACC), early diagnosis is of particular prognostic relevance. Therefore, this review presents the diagnostic procedure for what are referred to as adrenal incidentalomas and provide recommendations for the management of ACC and pheochromocytomas/paragangliomas (PPGL). In primary diagnosis, sufficient hormone diagnostics is required for all adrenal tumors, as this is the only way to identify all patients with relevant hormone excess. Imaging has increasingly improved in recent years and allows a reliable assessment of the tumor's malignancy in most cases. Imaging of first choice is unenhanced computed tomography (CT), while magnetic resonance imaging (MRI) and fluorodeoxyglucose-18 positron emission tomography (FDG-PET/CT) are reserved for special situations, as published evidence on these procedures is more limited. The treatment of ACC and PPGL is complex and is carried out on an interdisciplinary basis at specialized centers. In the case of localized disease, surgery is the only curative treatment option. There are now clear recommendations for individualized adjuvant therapy for ACC. In metastatic disease, mitotane with or without platinum-containing chemotherapy is the standard. Other lines of therapy should be discussed with a reference center. Over 35% of PPGL have a germline mutation; therefore, genetic testing should be offered. In metastatic PPGL, an individual decision is required between active surveillance, radionuclide therapy, sunitinib or chemotherapy.

Nebennierentumoren gehören zu den häufigsten Tumoren beim Menschen. Am häufigsten fallen sie zufällig im Rahmen einer abdominellen Bildgebung aus anderen Gründen oder durch klinische Symptome auf (beispielsweise Conn- oder Cushing-Syndrom, Phäochromozytom oder Androgenexzess). Zwar sind über 80 % der Nebennierentumoren gutartig, diese gehen aber bei Hormonexzess mit einer deutlich erhöhten Morbidität einher. Beim hochmalignen Nebennierenkarzinom ist eine frühzeitige Diagnose prognostisch besonders relevant. In der vorliegenden Übersichtsarbeit stellen wir deshalb das diagnostische Vorgehen bei den sogenannten Nebenniereninzidentalomen vor und geben Empfehlungen zum Management von Nebennierenkarzinomen und Phäochromozytomen/Paragangliomen (PPGL). In der Primärdiagnostik ist bei allen Nebennierentumoren eine suffiziente Hormondiagnostik erforderlich, da nur so alle PatientInnen mit relevantem Hormonexzess identifiziert werden. Die Bildgebung hat sich in den letzten Jahren zunehmend verbessert und lässt in den meisten Fällen eine sichere Beurteilung der Dignität des Tumors zu. Bildgebung der ersten Wahl ist die native Computertomographie (CT), während Magnetresonanztomographie (MRT) und Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie/Computertomographie (FDG-PET/CT) Spezialsituationen vorbehalten sind, da die Datenlage zu diesen Verfahren limitierter ist. Die Therapie des Nebennierenkarzinoms und der PPGL ist komplex und erfolgt interdisziplinär an hierfür spezialisierten Zentren. Bei lokalisierten Erkrankungen ist die Operation die einzige Möglichkeit der Heilung. Beim Nebennierenkarzinom gibt es inzwischen klare Empfehlungen zu einer individualisierten adjuvanten Therapie. Bei metastasierter Erkrankung ist Mitotan mit oder ohne platinhaltige Chemotherapie der Standard. Weitere Therapielinien sind mit einem Referenzzentrum abzusprechen. Über 35 % der PPGL weisen eine Keimbahnmutation auf, sodass eine humangenetische Diagnostik angeboten werden soll. Bei metastasierten PPGL wird individuell zwischen „active surveillance“, Radionuklidtherapie, Behandlung mit Sunitinib oder Chemotherapie entschieden.

Keywords: Adrenal incidentaloma; Adrenocortical carcinoma; Mild autonomous cortisol secretion; Paraganglioma; Pheochromocytoma.

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References

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