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Practice Guideline
. 2024 Jul 26;121(7):e202400415.
doi: 10.36660/abc.20240415.

Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy - 2024

[Article in Portuguese, English]
Fabio Fernandes  1 , Marcus V Simões  2 , Edileide de Barros Correia  3 , Fabiana Goulart Marcondes-Braga  1 , Otavio Rizzi Coelho-Filho  4 , Cláudio Tinoco Mesquita  5 , Wilson Mathias Junior  1 , Murillo de Oliveira Antunes  6 , Edmundo Arteaga-Fernández  1 , Carlos Eduardo Rochitte  1 , Felix José Alvarez Ramires  1 , Silvia Marinho Martins Alves  6   7 , Marcelo Westerlund Montera  8 , Renato Delascio Lopes  9 , Mucio Tavares de Oliveira Junior  1 , Fernando Luis Scolari  10 , Walkiria Samuel Avila  1 , Manoel Fernandes Canesin  11 , Edimar Alcides Bocchi  12 , Fernando Bacal  1 , Lidia Zytynski Moura  13 , Eduardo Benchimol Saad  14   15 , Mauricio Ibrahim Scanavacca  1 , Bruno Pereira Valdigem  16 , Manuel Nicolas Cano  17 , Alexandre Antonio Cunha Abizaid  1 , Henrique Barbosa Ribeiro  1 , Pedro Alves Lemos Neto  18 , Gustavo Calado de Aguiar Ribeiro  19 , Fabio Biscegli Jatene  1 , Ricardo Ribeiro Dias  20 , Luis Beck-da-Silva  21 , Luis Eduardo Paim Rohde  21 , Marcelo Imbroinise Bittencourt  22 , Alexandre da Costa Pereira  1   20 , José Eduardo Krieger  1 , Humberto Villacorta Junior  5 , Wolney de Andrade Martins  5 , José Albuquerque de Figueiredo Neto  23 , Juliano Novaes Cardoso  1   24 , Carlos Alberto Pastore  1 , Ieda Biscegli Jatene  17 , Ana Cristina Sayuri Tanaka  1 , Viviane Tiemi Hotta  1   25 , Minna Moreira Dias Romano  2 , Denilson Campos de Albuquerque  22   26 , Ricardo Mourilhe-Rocha  22 , Ludhmila Abrahão Hajjar  1 , Fabio Sandoli de Brito Junior  20 , Bruno Caramelli  1 , Daniela Calderaro  1 , Pedro Silvio Farsky  16 , Alexandre Siciliano Colafranceschi  27 , Ibraim Masciarelli Francisco Pinto  16 , Marcelo Luiz Campos Vieira  1   18 , Luiz Claudio Danzmann  28 , Silvio Henrique Barberato  29   30 , Charles Mady  1 , Martino Martinelli Filho  1 , Ana Flavia Malheiros Torbey  5 , Pedro Vellosa Schwartzmann  31   32 , Ariane Vieira Scarlatelli Macedo  33 , Silvia Moreira Ayub Ferreira  1   20 , Andre Schmidt  2 , Marcelo Dantas Tavares de Melo  34 , Moysés Oliveira Lima Filho  35 , Andrei C Sposito  4 , Flávio de Souza Brito  36   37   38 , Andreia Biolo  21   39   40 , Vagner Madrini Junior  1   18 , Stephanie Itala Rizk  1 , Evandro Tinoco Mesquita  5
Affiliations
Practice Guideline

Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy - 2024

[Article in Portuguese, English]
Fabio Fernandes et al. Arq Bras Cardiol. .
No abstract available

PubMed Disclaimer

Figures

Figura 1
Figura 1. História natural da CMH, com a frequência estimada da evolução clínica benigna e das diferentes complicações. *Com adequada estratificação de risco de morte súbita e implante de CDI, a incidência de morte súbita pode ser reduzida para cerca de 1%. IC: insuficiência cardíaca. Adaptada a partir de Maron et al.
Figura 2
Figura 2. Representação esquemática dos miofilamentos, ativação da miosina e principais mutações sarcoméricas. Adaptada a partir de Baron e Maron.
Figura 3
Figura 3. Representação esquemática dos principais fatores que levam à obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo e insuficiência mitral nos pacientes com CMH, com destaque para o movimento sistólico anterior do folheto anterior da válvula mitral (setas negras grossas). Adaptada a partir de Young et al.
Figura 4
Figura 4. Traçado eletrocardiográfico de 12 derivações em repouso de paciente portador de CMH forma apical, mostrando hipertrofia ventricular esquerda e ondas T negativas e profundas na parede ântero-septal e lateral. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figura 5
Figura 5. Imagens ao ecocardiograma transtorácico de um paciente com CMH. Observa-se aumento importante da espessura miocárdica (25 mm) da parede septal ao corte paraesternal longitudinal (A) e transversal ao nível dos músculos papilares (B). AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figura 6
Figura 6. Representação da avaliação do strain longitudinal em paciente com CMH. Observa-se redução dos valores do strain longitudinal nos segmentos (basal, médio e apical) hipertróficos da parede septal (setas) no corte apical 4 câmaras. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figura 7
Figura 7. Imagens ao ecocardiograma transtorácico de paciente com MCH evidenciando aneurisma apical ao corte apical 4 câmaras (A e B) e apical 2-câmaras (C). AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figura 8
Figura 8. RMC de pacientes de 49 anos com CMH com obstrução significativa da VSVE em repouso com movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral com consequente regurgitação mitral moderada. A: Imagem em cine SSFP diastólica em corte de 3 câmaras. B: Imagem em cine SSFP sistólica em corte de 3 câmaras. A seta azul mostra o movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral. A seta vermelha mostra a regurgitação mitral. C: Imagem diastólica em SSFP do eixo curto medial, mostrando maior espessura de 28 mm, no segmento anterosseptal medial. D: Realce tardio em eixo curto mostrando realce tardio com padrão mesocárdico (seta vermelha) acometendo 8% da massa do VE. VE: ventrículo esquerdo, Ao: aorta, AE: átrio esquerdo. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figura 9
Figura 9. Aplicação do teste genético no cenário clínico da suspeita de CMH. CMH: cardiomiopatia hipertrófica.
Figura 10
Figura 10. Etiologias da HVE relacionadas à faixa etária de início de apresentação.
Figura 11
Figura 11. Quadro comparativo entre as principais fenocópias de CMH. Bruscky, LVR diagnóstico diferencial das cardiomiopatias que cursam com hipertrofia ventricular. ECG: eletrocardiograma; ECO: ecocardiograma; RNM-RT: ressonância magnética com realce tardio. ICFEP: insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada; AVC: acidente vascular cerebral; IC: insuficiência cardíaca; BAV: bloqueio atrioventricular; VE: ventrículo esquerdo; HVE: hipertrofia ventricular esquerda; VSVE: via de saída do ventrículo esquerdo; MSA: movimento sistólico anterior. Reproduzida a partir de Bruscky et al.
Figura 12
Figura 12. Tipos de realce tardio e sua localização nos diferentes tipos de CMH. RNM: ressonância magnética.
Figura 13
Figura 13. Delineamento geral das opções de tratamento das complicações da CMH. CMH: cardiomiopatia hipertrófica; MS: morte súbita; CDI: cardiodesfibrilador implantável; TMO: tratamento médico otimizado.
Figura 14
Figura 14. Delineamento das opções de tratamento da insuficiência cardíaca na CMH obstrutiva. CMH: cardiomiopatia hipertrófica; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda.
Figura 15
Figura 15. Delineamento das opções de tratamento da insuficiência cardíaca na CMH não obstrutiva. CMH: cardiomiopatia hipertrófica; MS: morte súbita; FE: fração de ejeção; BCC: bloqueador dos canais de cálcio; ICFEr: insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida; IECA: inibidores da enzima de conversão da angiotensina II; BRA: bloqueador do receptor da angiotensina; INRA: inibidor da neprilisina e do receptor da angiotensina; MRA: antagonista do receptor mineralocorticoide; iSGLT2: inibidores do cotransportador sódio-glicose 2; CDI: cardiodesfibrilador implantável.
Figura 16
Figura 16. Aspectos a serem considerados na tomada de decisão sobre a estratégia de terapia de redução septal nos pacientes com CMH. CMH: cardiomiopatia hipertrófica; TMO: tratamento médico otimizado; VSVE: via de saída do ventrículo esquerdo; BRE: bloqueio do ramo esquerdo.
Figura 17
Figura 17. Ilustrando graficamente as principais terapias de redução septal disponíveis, alcoolização e miectomia. Adaptada de Nishimura e Holmes Jr.
Figura 18
Figura 18. Algoritmo de estratificação de risco de morte súbita e indicação de CDI nos pacientes com CMH. TV: taquicardia ventricular; FV: fibrilação ventricular; HVE: hipertrofia ventricular esquerda; MS: morte súbita; TVNS: taquicardia ventricular não sustentada; CDI: cardiodesfibrilador implantável; FC: frequência cardíaca.
Figura 19
Figura 19. Fluxograma de tratamento da IC avançada na CMH. CMH: cardiomiopatia hipertrófica; IC: insuficiência cardíaca; ECG: eletrocardiograma; TCP: teste cardiopulmonar; BNP: peptídeo natriurético tipo B; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; FA: fibrilação atrial; iECA: inibidores da enzima de conversão da angiotensina II; ARA-II: antagonistas dos receptores de angiotensina II; BRE: bloqueio de ramo esquerdo; CDI: cardiodesfibrilador implantável.
Figure 1
Figure 1. Natural history of HCM, with the estimated frequency of benign clinical progression and different complications. * An adequate risk stratification of SCD and ICD implantation can reduce the incidence of SCD to approximately 1%. HCM: hypertrophfic cardiomyopathy; HF: heart failure. Adapted from Maron et al.
Figure 2
Figure 2. Schematic representation of myofilaments, myosin activation, and the main sarcomeric mutations. Adapted from Baron and Maron.
Figure 3
Figure 3. Schematic representation of the main factors that lead to left ventricular outflow tract obstruction and mitral regurgitation in patients with hypertrophic cardiomyopathy, highlighting the anterior systolic movement of the anterior leaflet of the MV (thick black arrows). Adapted from Young et al.
Figure 4
Figure 4. Resting 12-lead ECG of a patient with apical HCM showing left ventricular hypertrophy and deep T-wave inversion in the anteroseptal and lateral walls. Authors’ personal archive.
Figure 5
Figure 5. Transthoracic echocardiogram of a patient with HCM showing significant increase in septal wall thickness (25 mm) in the parasternal longitudinal (A) and transverse view at the level of the papillary muscles (B). LA: left atrium; LV: left ventricle; RV: right ventricule. Source: Authors’ personal archive.
Figure 7
Figure 7. Transthoracic echocardiogram of a patient with HCM showing an apical aneurysm in the apical four-chamber view (A and B) and apical two-chamber view (C). RA: right atrium; LA: left atrium; RV: right ventricle; LV: left ventricle. Source: Authors’ personal archive.
Figure 6
Figure 6. Representation of longitudinal strain assessment in a patient with HCM. A reduction in longitudinal strain values is observed in the hypertrophic (basal, middle, and apical) segments of the septal wall (arrows) in the apical four-chamber view. Source: Authors’ personal archive.
Figura 8
Figura 8. RMC de pacientes de 49 anos com CMH com obstrução significativa da VSVE em repouso com movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral com consequente regurgitação mitral moderada. A: Imagem em cine SSFP diastólica em corte de 3 câmaras. B: Imagem em cine SSFP sistólica em corte de 3 câmaras. A seta azul mostra o movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral. A seta vermelha mostra a regurgitação mitral. C: Imagem diastólica em SSFP do eixo curto medial, mostrando maior espessura de 28 mm, no segmento anterosseptal medial. D: Realce tardio em eixo curto mostrando realce tardio com padrão mesocárdico (seta vermelha) acometendo 8% da massa do VE. VE: ventrículo esquerdo, Ao: aorta, AE: átrio esquerdo. Fonte: Arquivo pessoal dos autores.
Figure 9
Figure 9. Genetic testing for clinical suspicion of HCM. HCM: hypertrophic cardiomyopathy.
Figure 10
Figure 10. Etiologies of left ventricular hypertrophy according to age at onset
Figure 11
Figure 11. Comparison of the main HCM phenocopies. ECG: electrocardiogram; ECHO: echocardiogram; DE-MRI: delayed enhancement magnetic resonance imaging. HFpEF: heart failure with preserved ejection fraction; HF: heart failure; AVB: atrioventricular block; LV: left ventricle; LVH: left ventricular hypertrophy; LVOT: left ventricular outflow tract; SAM: systolic anterior movement. Adapted from Bruscky et al.
Figura 12
Figura 12. LGE pattern and location in different types of HCM.LGE: late gadolinium enhancement; MRI: magnetic resonance imaging.
Figure 13
Figure 13. Flowchart of treatment options for HCM-related complications. HCM: hypertrophic cardiomyopathy; SCD: sudden cardiac death; ICD: implantable cardioverter-defibrillator; ODT: optimal drug therapy.
Figure 14
Figure 14. Flowchart of treatment options for HF in obstructive HCM. HCM: hypertrophic cardiomyopathy; LVEF: left ventricular ejection fraction.
Figure 15
Figure 15. Flowchart of treatment options for HF in nonobstructive HCM. HCM: hypertrophic cardiomyopathy; SCD: sudden cardiac death; EF: ejection fraction; CCB: calcium channel blocker; HFrEF: heart failure with reduced ejection fraction; ACEi: angiotensin-converting enzyme inhibitors; ARB: angiotensin receptor blocker; ARNI: angiotensin receptor-neprilysin inhibitors; MRA: mineralocorticoid receptor antagonist; SGLT2i: sodium-glucose cotransporter 2-inhibitors; ICD: implantable cardioverter-defibrillator.
Figure 16
Figure 16. Aspects to be considered when deciding which septal reduction therapy strategy should be used in patients with HCM. HCM: hypertrophic cardiomyopathy; ODT: optimal drug therapy; LVOT: left ventricular outflow tract; LBBB: left bundle branch block.
Figure 17
Figure 17. Schematic diagram of the main septal reduction therapies available: alcohol septal ablation and septal myectomy. Adapted from Nishimura and Holmes Jr.
Figure 18
Figure 18. Algorithm for risk stratification of SCD and ICD indication in patients with HCM. VT: ventricular tachycardia; VF: ventricular fibrillation; LVH: left ventricular hypertrophy; SCD: sudden cardiac death; NSVT: nonsustained ventricular tachycardia; ICD: implantable cardioverter-defibrillator; HR: heart rate.
Figure 19
Figure 19. Treatment flowchart for advanced HF in HCM. HCM: hypertrophic cardiomyopathy; HF: heart failure; ECG: electrocardiogram; CPET: cardiopulmonary exercise testing; BNP: B-type natriuretic peptide; SRT: septal reduction therapy; LVEF: left ventricular ejection fraction; AF: atrial fibrillation; ACEi: angiotensin-converting enzyme inhibitors; ARA-II: angiotensin II receptor antagonists; LBBB: left bundle branch block.
None
None
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References

    1. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation . 2006;113(14):1807–1816. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287. - DOI - PubMed
    1. Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol . 2020;76(25):3022–3055. doi: 10.1016/j.jacc.2020.08.044. - DOI - PubMed
    1. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, Cecchi F, Charron P, et al. 2014 ESC Guidelines on Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC) Eur Heart J . 2014;35(39):2733–2779. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284. - DOI - PubMed
    1. Choudhry S, Puri K, Denfield SW. An Update on Pediatric Cardiomyopathy. Curr Treat Options Cardiovasc Med . 2019;21(8):36–36. doi: 10.1007/s11936-019-0739-y. - DOI - PubMed
    1. Marsiglia JD, Credidio FL, Oliveira TG, Reis RF, Antunes OM, Araújo AQ, et al. Screening of MYH7, MYBPC3, and TNNT2 Genes in Brazilian Patients with Hypertrophic Cardiomyopathy. Am Heart J . 2013;166(4):775–782. doi: 10.1016/j.ahj.2013.07.029. - DOI - PubMed

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