[Vasculitic involvement of the skeletal muscle and the peripheral nervous system: clinical and neuropathologic perspective]

Abstract

The peripheral nervous system is a classic target organ in systemic vasculitis. In addition, the skeletal muscle can also be affected. Myalgia, muscle weakness and sensory deficits are typical signs, which can lead to severe functional limitations and impaired of quality of life. Vasculitic involvement of the skeletal muscle (vasculitic myopathy [VM]) and peripheral nerves (vasculitic neuropathy [VN]) occurs predominantly in polyarteritis nodosa and small-vessel vasculitis. VM presents with elevated markers of inflammation and is typically characterized by immobilizing myalgia with normal creatine kinase activity and diffuse or patchy areas of hyperintensity on T2-weighted MRI ("MRI myositis without myositis"). In VN, sensor motor deficits predominantly affect the lower extremity in the area supplied by several peripheral nerves (e.g., mononeuritis multiplex) with acute to subacute history. The histopathological examination of nerve and muscle biopsies is the gold standard for the diagnosis of vasculitic manifestations and has a significant impact on the therapeutic approach.

Keywords: ANCA; Myositis; Polyarteritis nodosa; Rheumatoid arthritis; Vasculitis.

Abb. 1

Die Diagnose der vaskulitischen Myopathie bzw. Neuropathie beruht auf der Integration von klinischen, laboranalytischen, apparativen und histopathologischen Befunden. Neuromuskuläre Symptome, die von Allgemeinsymptomen (z. B. Fieber) oder klinischen Surrogatparametern (z. B. palpable Purpura, subkutane Noduli, alveoläre Hämorrhagie) für ein Vaskulitissyndrom begleitet werden, lenken den Verdacht auf eine entzündliche Systemerkrankung. Mithilfe der Labordiagnostik können die systemischen Entzündungszeichen belegt und Differenzialdiagnosen evaluiert werden. Basierend auf Bildgebung und Elektrophysiologie muss die Indikation zur Muskel‑/Nervenbiopsie evaluiert werden, die eine Diagnosesicherung erlaubt. Abbildung erstellt mit BioRender.com

Abb. 2

Magnetresonanztomografie der Unterschenkel beidseits (T2-Wichtung, axial): Nachweis von symmetrischen intramuskulären Ödemen (rote Pfeile) sowie einer Fasziitis (blauer Pfeil) im Rahmen einer Polyarteriitis nodosa. Histologisch konnte eine vaskulitische Myopathie durch den Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis im Bereich kleiner epimysialer Arterien belegt werden

Abb. 3

Histopathologische Befunde bei vaskulitischer Myopathie (a, b) und Neuropathie (c, d) im Rahmen unterschiedlicher Grunderkrankungen. a Entzündliche Infiltration kleiner epimysialer Arteriolen und Begleitinfiltrat in der angrenzenden Skelettmuskulatur bei rheumatoider Vaskulitis (Hämatoxylin-Eosin, x200). b Entzündliche Infiltration der Gefäßwand mit partieller Destruktion der Wandanteile bei eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (Hämatoxylin-Eosin, x200). c Entzündliche Infiltration und Destruktion der Gefäßwand kleiner epineuraler Arterien bei rheumatoider Vaskulitis (Hämatoxylin-Eosin, x100, Nervenpräparat im Längsschnitt). d Histopathologischer Nachweis einer Kleingefäßvaskulitis im Bereich epineuraler Gefäße bei kryoglobulinämischer Vaskulitis (Hämatoxylin-Eosin, x100, Nervenpräparat im Längsschnitt)