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Review
. 2024 Dec;75(12):924-933.
doi: 10.1007/s00105-024-05428-2. Epub 2024 Nov 14.

[Skin fragility in autoimmune blistering diseases of the skin]

[Article in German]
Farzan Solimani  1   2 , Dario Didona  3 , Michael Hertl  3
Affiliations
Review

[Skin fragility in autoimmune blistering diseases of the skin]

[Article in German]
Farzan Solimani et al. Dermatologie (Heidelb). 2024 Dec.

Abstract
in English, German

In many disorders, skin and/or mucosal changes are dominated by blisters, wounds, or erosions. While these changes can be observed during infective, traumatic, metabolic, or inflammatory processes, these are normally clinical hallmarks of the disruption of the cytoarchitectural stability of the skin. Several proteins, such as those located in the dermal-epidermal junction zone and forming the hemidesmosomes, or those forming epidermal desmosomes are crucial for the maintenance of skin integrity. Defective function may be genetically determined due to impaired or absent production of specific proteins (i.e., epidermolysis bullosa) or due to autoimmune disorders that lead to the production of autoreactive antibodies targeting desmosomal or hemidesmosomal skin antigens. The latter group of diseases are classically named autoimmune blistering diseases of the skin. These can be divided in the pemphigoid group, where antigens are components of the hemidesmosomes, and pemphigus group, where desmosomal proteins are targeted. In this review, we provide a short vademecum of autoimmune skin disorders that are associated with skin fragility.

Bei zahlreichen Krankheitsbildern werden Haut- und/oder Schleimhautveränderungen durch Blasen, Wunden oder Erosionen dominiert. Diese Veränderungen können zwar bei infektiösen, traumatischen, metabolischen oder entzündlichen Prozessen beobachtet werden, sind aber in der Regel klinische Kennzeichen einer Störung der zytoarchitektonischen Stabilität der Haut. Mehrere Proteine, z. B. diejenigen, die in der dermal-epidermalen Junktionszone lokalisiert sind und die Hemidesmosomen bilden, oder diejenigen, die die epidermalen Desmosomen bilden, sind für die Aufrechterhaltung der Hautintegrität entscheidend. Funktionsstörungen können genetisch bedingt sein, weil die Produktion spezifischer Proteine gestört ist oder fehlt (z. B. Epidermolysis bullosa), oder sie können auf Autoimmunerkrankungen zurückzuführen sein, die zur Bildung autoreaktiver Antikörper führen, die sich gegen desmosomale oder hemidesmosomale Hautantigene richten. Die letztgenannte Gruppe von Krankheiten wird klassischerweise als autoimmune Blasenbildung der Haut bezeichnet. Sie lassen sich in die Pemphigoidgruppe, bei der die Antigene Bestandteile der Hemidesmosomen sind, und die Pemphigusgruppe, bei der desmosomale Proteine das Ziel sind, unterteilen. In dieser Übersichtsarbeit wird ein kurzes Vademekum der Autoimmunerkrankungen der Haut gegeben, die mit der Fragilität der Haut assoziiert sind.

Keywords: Autoimmune diseases; Blistering diseases; Pemphigoid; Pemphigus; Skin fragility.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Einhaltung ethischer Richtlinien. Interessenkonflikt: F. Solimani, D. Didona und M. Hertl geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autoren keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

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References

Literatur

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