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. 2024;94(4):403-411.
doi: 10.24875/ACM.23000203.

Surgical strategies in Ebstein anomaly: 28 years' experience in a pediatric hospital

Mariela Mouratian  1 , Claudia Villalba  1 , Agustina Ramos  1 , Fernando Diez-Mori  1 , M ª Victoria Lafuente  1 , Erica Stelmaszewski  1 , Carla Pasinato  1 , Juliana Medina  1 , Marisa Di Santo  1 , Pablo García-Delucis  2
Affiliations

Surgical strategies in Ebstein anomaly: 28 years' experience in a pediatric hospital

Mariela Mouratian et al. Arch Cardiol Mex. 2024.

Abstract
in English, Spanish

Objectives: Ebstein's anomaly is a congenital defect characterized by a lack of delamination and apical displacement of the tricuspid valve, tricuspid insufficiency, right atrial enlargement, and ventricular dysfunction. To analyze the results and evolution of the different surgical strategies, data were collected from 45 patients operated on during 1990-2018. Twenty-six patients were included with a median age at initial surgery of 11.3 years (range: 13 days-18.6 years).

Method: Procedures were plastic 10 patients (38%), cone technique reconstruction 11 (42%), and replacement 5 (19%). Additional interventions were required in 7 patients: cavo-pulmonary anastomosis 4 and Cox-maze 4. Nine patients (34.6%) required reoperation due to severe tricuspid insufficiency. Six had previous plastic, two bioprothesis, and one, cone.

Results: Overall mortality was 11.5% (3) at a median of 10.1 years post-surgery (range: 5.7-10.12) associated with arrhythmias (p = 0.05), right (p = 0.008), left (p = 0.0001) ventricular dysfunction and reoperations (p = 0.03). None were previous conus. Median follow-up was 6.5 years (range: 1-29.1). Ninety-one-point-six percent were in functional class I/II and 79.2% in sinus rhythm.

Conclusions: The results of the different classic techniques were similar, although not free of complications and reoperations. Cone reconstruction proved to be effective, with low surgical mortality, less need for reoperations, and durability in the medium term.

Objetivos: La anomalía de Ebstein es un defecto congénito caracterizado por falta de deslaminación y desplazamiento apical de la válvula tricúspide, insuficiencia tricúspidea, agrandamiento auricular derecho y disfunción ventricular. Con el propósito de analizar los resultados y evolución de las distintas estrategias quirúrgicas se recolectaron datos de 45 operados durante 1990-2018. Se incluyeron 26 pacientes con una edad mediana en la cirugía inicial de 11.3 años (rango: 13 días-18.6 años).

Método: Los procedimientos fueron plastia 10 pacientes (38%), reconstrucción con técnica del cono 11 (42%) y reemplazo 5 (19%). Requirieron intervenciones adicionales 7 pacientes: anastomosis cavo-pulmonar 4 y Cox-maze 4. El 34.6% (9) requirió reoperación por insuficiencia tricúspidea importante. Presentaban plastia previa seis, bioprótesis dos y cono, uno.

Resultados: La mortalidad global fue del 11.5% (3 pacientes) a una media de 10.1 años posquirúrgicos (rango: 5.7-10.12) asociada a arritmias (p = 0.05), disfunción ventricular derecha (p = 0.008), izquierda (p = 0.0001) y reoperaciones (p = 0.03). Ninguno fue cono previo. La mediana de seguimiento fue de 6.5 años (rango: 1-29.1). El 91.6% se encontraban en clase funcional I/II y el 79.2% en ritmo sinusal.

Conclusiones: Los resultados de las diferentes técnicas clásicas fueron similares aunque no exentas de complicaciones y reoperaciones. La reconstrucción del cono resultó ser efectiva, de baja mortalidad quirúrgica, menor requerimiento de reoperaciones y duradera en el mediano plazo.

Keywords: Cirugía; Cirugía de cono; Cone reconstruction; Ebstein; Ebstein’s; Plastia tricuspídea; Plastic surgery; Surgery.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Figures

Figura 1
Figura 1
Valoración ecocardiográfica de paciente con enfermedad de Ebstein operado con técnica de cono. Ecocardiográfica intraoperatoria y postoperatoria. A: ecocardiograma transesofágico prequirúrgico y reconstrucción tridimensional. Se observa el desplazamiento apical de la valva anterior y su real orificio anatómico (flecha azul). B: ecocardiograma transtorácico posquirúrgico y tridimensional en tiempo real. Véase la inserción de la neoválvula en el anillo verdadero (flecha naranja), el área de apertura, la reconstitución de cavidad del ventrículo derecho (asterisco blanco) y la reducción de la aurícula derecha (asterisco verde).
Figura 2
Figura 2
Telerradiografía de tórax frente de un paciente con enfermedad de Ebstein grave de diagnóstico neonatal operado con cirugía de reconstrucción de cono a los 13 días de vida. Obsérvese la cardiomegalia severa prequirúrgica (A) con un índice cardiotorácico (ICT) de 0.95. B: se observa su evolución posquirúrgica con reducción considerable de la cardiomegalia (ICT 0.57).
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References

    1. Ebstein W. On very rare case of insufficiency of tricuspid valve caused by a congenital severe deformity. Arch Anat Physiol Wiss Med. 1866;7:238–54.
    1. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Edwards WD, Hayes D, Warnes CA, Danielson GK. Ebstein's anomaly-review of a multifaceted congenital cardiac condition. Swiss Med Wkly. 2005;135(19-20):269–81. - PubMed
    1. Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, Haile DT, O'Leary PW. Ebstein anomaly review:what's now, what's next? Expert Rev Cardiovasc Ther. 2015;13(10):1101–9. - PubMed
    1. Attenhofer Jost CH, Connolly HM, O'Leary PW, Warnes CA, Tajik AJ, Seward JB. Left heart lesions in patients with Ebstein anomaly. Mayo Clin Proc. 2005;80(3):361–8. - PubMed
    1. Postma AV, van Engelen K, van de Meerakker J, Rahman T, Probst S, Baars MJ, et al. Mutations in the sarcomere gene MYH7 in Ebstein anomaly. Circ Cardiovasc Genet. 2011;4(1):43–50. - PubMed

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