[Peripapillary pachychoroid syndrome]
- PMID: 39731248
- DOI: 10.17116/oftalma2024140061138
[Peripapillary pachychoroid syndrome]
Abstract
Peripapillary pachychoroid syndrome (PPS) is a recently described condition, classified within the pachychoroid disease spectrum characterized by focal or diffuse thickening of the choroid due to dilation of choroidal vessels in the Haller's layer (pachyvessels), thinning of the choriocapillaris and the Sattler's layer, and accompanied by increased choroidal permeability and damage to the retinal pigment epithelium. Unlike other pachychoroid diseases that involve changes in the central retina, PPS presents with choroidal thickening and intra- or subretinal fluid located nasally in the macular region, near the optic disc. This review aims to summarize and analyze current data on the clinical features, pathogenesis, and treatment options for PPS found in the literature. Differentiating PPS is crucial, as its similarity to other conditions with overlapping features may lead to misdiagnosis and ineffective or inappropriate treatment.
Перипапиллярный пахихориоидальный синдром (ППС) — недавно описанное заболевание, которое относят к группе пахихориоидальных заболеваний, характеризующихся очаговым или диффузным увеличением толщины хориоидеи, обусловленным дилатацией хориоидальных сосудов в слое Галлера (пахисосуды), истончением хориокапилляров и слоя Саттлера, сопровождающееся повышенной проницаемостью хориоидеи и повреждением ретинального пигментного эпителия. У пациентов с ППС в отличие от других пахихориоидальных заболеваний с изменениями в центральной зоне сетчатки утолщение хориоидеи, наличие интра- или субретинальной жидкости наблюдаются в носовой части макулярной зоны, вблизи диска зрительного нерва. Целью этого обзора является обобщение и анализ данных клинической картины, патогенеза и возможностей лечения ППС, представленных в литературе. Важно уметь дифференцировать ППС, поскольку его сходство с заболеваниями с похожими характеристиками может привести к ошибочному диагнозу и неэффективным или неверно назначенным методам лечения.
Keywords: choroid; pachychoroid; pachychoroid diseases; peripapillary pachychoroid syndrome.