[Addison's disease: looking to the past and the future]
- PMID: 39815705
[Addison's disease: looking to the past and the future]
Abstract
In 1849, Thomas Addison discovered alterations in the adrenal glands at autopsy of three patients who had died with idiopathic anemia. Struck by Addison's work, Charles-Edouard Brown-Séquard demonstrated in 1851 that bilateral adrenalectomy in dogs was fatal. It was not until 1950 that the discovery of the hormones of the adrenal cortex, their structure and their biological effects allowed Kendall, Reichstein and Hench to win the Nobel Prize in Physiology or Medicine. Nowadays, autoimmune adrenalitis accounts for almost 80 % of cases diagnosed with Addison's disease. The causes of this serious condition, which doubles the mortality rate of affected patients compared to the general population, have been expanded by genetic and iatrogenic causes. The latter are increasingly associated with immunological cancer therapies. It is essential to educate the patients with Addison's disease to improve the management of their condition and to remain responsive to the many triggers such as stress, infections or surgery. The management of Addison's disease is of interest not only to endocrinologists but also to general medical practitioners and critical care specialists. Recent studies aim to improve the understanding of the physiological and therapeutic effects of hydrocortisone, mineralocorticoids and adrenal androgens.
En 1849, Thomas Addison découvre des altérations des glandes surrénales à l’autopsie de trois patients décédés avec une anémie idiopathique. Frappé par les travaux d’Addison, Charles-Edouard Brown-Séquard démontre en 1851 que la surrénalectomie bilatérale chez le chien est fatale. Il faut attendre un siècle pour la découverte des hormones du cortex surrénalien, de leur structure et de leurs effets biologiques. Cela a valu en 1950 à Kendall, Reichstein et Hench le prix Nobel en Physiologie ou Médecine. De nos jours, l’adrénalite auto-immune représente presque 80 % des cas diagnostiqués de maladie d’Addison. Les causes de cette affection grave, qui double la mortalité des patients affectés par rapport à la population générale, se sont étoffées de causes génétiques et iatrogènes. Ces dernières sont de plus en plus associées aux thérapies immunologiques contre le cancer. Il est dès lors indispensable d’éduquer le patient avec une maladie d’Addison pour mieux gérer sa maladie et rester réactif aux nombreux facteurs déclencheurs tels que le stress, les infections, la chirurgie. La prise en charge de la maladie d’Addison concerne non seulement les endocrinologues, mais aussi les praticiens de médecine générale et de soins intensifs. De nouvelles études sont en cours afin d’améliorer la compréhension des effets physiologiques et thérapeutiques de l’hydrocortisone, des minéralocorticoïdes et des androgènes surrénaliens.
Keywords: Adrenal Insufficiency; Cortisol; Management; Thomas Addison; history.
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