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Case Reports
. 2025 Feb;76(2):97-100.
doi: 10.1007/s00105-024-05462-0. Epub 2025 Jan 16.

[Cutaneous ulceration in dermatomyositis : Case reports with positive anti-NXP-2/anti-TIF1-gamma antibody status]

[Article in German]
Caroline Wald  1 , Jan-Christoph Simon  2 , Regina Treudler  2   3
Affiliations
Case Reports

[Cutaneous ulceration in dermatomyositis : Case reports with positive anti-NXP-2/anti-TIF1-gamma antibody status]

[Article in German]
Caroline Wald et al. Dermatologie (Heidelb). 2025 Feb.

Abstract
in English, German

Painful ulcerations developed in a 33-year-old woman with anti-NXP-2-positive dermatomyositis in the facial and trunk areas and a 67-year-old woman with TIF1-gamma-positive dermatomyositis on the hands, while undergoing systemic therapy with azathioprine or low-dose methylprednisolone and cyclic administration of intravenous immunoglobulins (IVIG), respectively. In the laboratory workup, the anti-MDA‑5 antibody status remained negative and the creatine kinase (CK) normal in both patients, while histopathological examinations were nonspecific. Intensive topical class 4 corticosteroid therapy and continuation of the immunosuppressive or immunomodulating therapy led to healing of the ulcerative skin lesions. This report aims to raise awareness of the rare occurrence of cutaneous ulceration in anti-NXP-2- or anti-TIF1-gamma-positive dermatomyositis, as ulcerations may be associated with a severe disease course. In both of our patient cases, it is exclusively a dermal manifestation without other complications.

Eine 33-jährige Patientin mit Anti-NXP2(„nuclear matrix protein 2“)-positiver und eine 67-jährige Patientin mit TIF1-gamma(„transcription intermediary factor 1 gamma“)-positiver Dermatomyositis entwickelten unter Systemtherapie mit Azathioprin bzw. Low-dose-Methylprednisolon und zyklischer Verabreichung von intravenösen Immunglobulinen (IVIGs) schmerzhafte Ulzerationen im Gesichts- und Körperstammbereich bzw. an den Händen. In der laborchemischen Diagnostik blieb bei beiden Patientinnen der Anti-MDA5(„anti-melanoma differentiation-associated protein 5“)-Antikörperstatus negativ und die Kreatinkinase (CK) normwertig, die histopathologischen Untersuchungen erbrachten ein unspezifisches Ergebnis. Eine intensive topische Kortikosteroidtherapie der Klasse 4 und Fortführung der immunsuppressiven bzw. immunmodulierenden Therapie führten zur Abheilung der ulzerativen Hautveränderungen. Dieser Bericht soll für das seltene Auftreten kutaner Ulzerationen bei einer Anti-NXP2- bzw. Anti-TIF1-gamma-positiven Dermatomyositis sensibilisieren, da Ulzerationen mit einem schweren Krankheitsverlauf assoziiert sein können. In unseren beiden Patientenfällen handelt es sich um eine ausschließlich dermale Ausprägung ohne sonstige Komplikationen.

Keywords: Anti-MDA5 antibody; Dermatomyositis; Immunosuppression therapy; Topical corticosteroid therapy; Ulceration.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Einhaltung ethischer Richtlinien. Interessenkonflikt: C. Wald, J.-C. Simon und R. Treudler geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien. Für Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts, über die Patient/-innen zu identifizieren sind, liegt von ihnen und/oder ihren gesetzlichen Vertretern/Vertreterinnen eine schriftliche Einwilligung vor.

Figures

Abb. 1
Abb. 1
a–c Ulzerativer Befund der Patientin aus Kasuistik 1. d–f Abgeheilte Läsionen nach ca. 3 Monaten. a, d Rechte Gesichtshälfte, b, e unterer Rücken, c, f Abdomen
Abb. 2
Abb. 2
a–c Ulzerativer Befund der Patientin aus Kasuistik 2. d–f Abgeheilte Läsionen nach 1,5 Jahren. a, d Linke Mamma, b, e submammär links, c, f rechte Hand
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References

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