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Review
. 2025 Jun;96(6):474-481.
doi: 10.1007/s00104-025-02259-2. Epub 2025 Feb 27.

[Kasai-hepatoportoenterostomy for the treatment of biliary atresia - What is important?]

[Article in German]
Omid Madadi-Sanjani  1 , Uta Herden  2 , Marie Uecker  3
Affiliations
Review

[Kasai-hepatoportoenterostomy for the treatment of biliary atresia - What is important?]

[Article in German]
Omid Madadi-Sanjani et al. Chirurgie (Heidelb). 2025 Jun.

Abstract
in English, German

Biliary atresia (BA) is a rare disease in neonates of unknown etiology. BA is defined by the extent of extra- and intrahepatic bile duct destruction, which results in liver deterioration and cirrhosis within the first years of life. Liver transplantation (LT) is the only curative treatment for BA, accompanied by LT-associated risks and complications; however, more than 60 years after it's first report, the Kasai hepatoportoenterostomy (KPE) is still an essential procedure in the sequential management of BA, as the primary surgical treatment option that can achieve long-term survival with a native liver. We highlight the key surgical steps of KPE and discuss relevant aspects.

Die Gallengangatresie (biliäre Atresie, BA) ist ein seltenes Krankheitsbild des Neugeborenen unklarer Ätiologie. Die BA definiert sich über das Ausmaß der extra- und intrahepatischen Gallenwegsdestruktion, die innerhalb der ersten Lebensjahre zum Bild der Leberzirrhose führt. Die Lebertransplantation (LT) ist die einzige kurative Therapie der BA, einhergehend mit LT-assoziierten Risiken und Komplikationen. Doch auch über 60 Jahre nach ihrer Erstbeschreibung hat die Kasai-Hepatoportoenterostomie (KPE) einen wichtigen Stellenwert in der sequenziellen Behandlung der BA als primäre chirurgische Therapieoption, die ein längeres Überleben mit eigener Leber ermöglichen kann. Wir beleuchten chirurgische Schlüsselschritte der KPE und diskutieren relevante Aspekte.

Keywords: Biliary atresia; Centralization; Kasai; Liver cirrhosis; Liver transplantation.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Einhaltung ethischer Richtlinien. Interessenkonflikt: O. Madadi-Sanjani, U. Herden und M. Uecker geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.

Figures

Abb. 1
Abb. 1
Das Bild einer intraoperativen Cholangiographie, mit Kontrastmittelgabe (Imeron 250 1:1 verdünnt) über die Gallenblase, mit Drainage nach intestinal, jedoch nicht zu identifizierenden intrahepatischen Gallenwegen (Ohi Typ II)
Abb. 2
Abb. 2
Intraoperative Cholangiographie (Imeron 250 1:1 verdünnt) über die hypoplastische Gallenblase, wobei sich kein Abfluss in die extra- und intrahepatischen Gallenwege darstellen lässt (Ohi Typ III)
Abb. 3
Abb. 3
Nach Durchtrennung des Lig. falciforme und triangulare sinistra kann die Leber vollständig über das Hautniveau luxiert werden. Hier zeigt sich eine zystische Struktur am Hilus ohne Abfluss nach distal, jedoch mit Nachweis hypoplastischer intrahepatischer Gallenwege (Ohi Typ I)
Abb. 4
Abb. 4
a Freigelegte Porta hepatis bei einer Gallengangatresie (biliäre Atresie) Typ III nach Ohi, mit Darstellung der fibrotischen „Plattenregion“ und ohne Nachweis extrahepatischer Gallenwege; b die Porta hepatis nach scharfer Exzision der fibrotischen Platte
Abb. 5
Abb. 5
Der Recessus Rex wurde für eine bessere Exposition des linken Pfortaderstammes durchtrennt. Die fibrotische Platte ist bereits exzidiert
Abb. 6
Abb. 6
Die retrokolisch an die Porta hepatis positionierte Y‑Roux-Schlinge (Länge 45 cm) wurde mit PDS-6/0-Einzelknopfnähten an das Leberparenchym (Hepatoportoenterostomie) fixiert
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References

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