Is Childhood IgA Nephropathy Different From Adult IgA Nephropathy? A Narrative Review
- PMID: 40078272
- PMCID: PMC11898040
- DOI: 10.1177/20543581251322571
Is Childhood IgA Nephropathy Different From Adult IgA Nephropathy? A Narrative Review
Erratum in
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Corrigendum to "Is childhood IgA nephropathy different from adult IgA nephropathy? A narrative review".Can J Kidney Health Dis. 2025 Jul 22;12:20543581251359782. doi: 10.1177/20543581251359782. eCollection 2025. Can J Kidney Health Dis. 2025. PMID: 40718839 Free PMC article.
Abstract
Purpose of the review: Immunoglobulin A (IgA) nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerular kidney disease. Children and adults are presumed to have the same disease and are treated similarly. However, there are differences between childhood IgAN and adult IgAN that may require unique treatment considerations, even after transition to adult nephrology services. A narrative review was conducted to compare childhood and adult IgAN and to describe the distinct characteristics of childhood IgAN. Reframing childhood IgAN can inform guideline recommendations unique to childhood IgAN, the development of targeted therapies, and clinical trial design.
Sources of information: Medline and Embase were searched for reports on children and adults with IgAN published between January 2013 and December 2023 (updated May 2024). The search was not restricted by age group, outcomes reported, language, or study design. Randomized controlled trials (RCTs), observational studies, review articles, and nephrology conference abstracts were included. A total of 3104 reports were retrieved. Forty-seven reports (37 primary studies and 10 reviews) were included in the review. Two RCTs and 35 observational studies included a total of 45 085 participants (9223 children and 35 862 adults).
Method: Data were extracted for primary IgAN and not for IgA vasculitis-associated nephritis. Findings were described with no statistical comparisons due to variations in interventions and outcome definitions.
Key findings: Gross hematuria was the obvious clinical difference between childhood IgAN and adult (60-88% vs 15-20%). Nephrotic syndrome was more common in children, approaching up to 44%, while <18% of adults had nephrotic syndrome. Children were biopsied sooner (6 vs 15 months) and had more inflammatory kidney lesions (mesangial hypercellularity: 41-82% vs 38-64%; endocapillary hypercellularity: 39-58% vs 17-34%). Chronic kidney lesions were more prevalent in adults (segmental sclerosis: 62-77% vs 8-51%; interstitial fibrosis/tubular atrophy: 34-37% vs 1-18%). The use of immunosuppressive therapy was higher in children (46-84% vs 35-56%). Children were started on immunosuppressive therapy sooner than adults. Adults were more likely to be optimized with renin-angiotensin system inhibitors (87-94% vs 49-75%). Children had better kidney function than adults at diagnosis (estimated glomerular filtration rate of 90-128 vs 50-88 ml/min/1.73 m2), and children also had better kidney survival, with kidney failure of 3.1% vs 13.4% at 5 years. Children had more risk alleles for IgAN and higher levels of mannose-binding lectin than adults.
Limitations: Most studies were retrospective and observational, with limited data on children and disease mechanisms. Data were not pooled for analysis because of important differences in definitions and measurements of baseline characteristics and outcomes. Data from countries with established urine screening programs were different compared to countries without urine screening programs. Some observed differences may be due to practice variation and delayed diagnosis in adults (lead-time bias). Well-designed prospective studies and standardized measures for kidney function assessment and outcomes can reduce heterogeneity and improve results from reviews.
Conclusion: Inherent differences between childhood IgAN and adult IgAN may be due to distinct disease mechanisms. Approaching childhood IgAN as a separate condition could lead to the discovery of targeted therapies and improve management during childhood and after the transition to adult care.
Justification: La néphropathie à immunoglobulines A (N-IgA) est la néphropathie glomérulaire primitive la plus fréquente. Les enfants et les adultes sont présumés atteints de la même maladie et traités de la même manière. Or, il existe des différences entre la N-IgA de l’enfant et celle de l’adulte susceptibles de nécessiter des considérations particulières en matière de traitement, et ce, même après la transition vers les services de néphrologie pour adultes. Une revue narrative a été réalisée afin de comparer la N-IgA chez l’enfant et l’adulte et de décrire les caractéristiques distinctes de la N-IgA pédiatrique. Une redéfinition de la N-IgA de l’enfant pourrait guider les recommandations des lignes directrices propres à cette population, le développement de thérapies ciblées et la conception d’essais cliniques.
Sources de l’information: Medline et Embase ont été consultées à la recherche d’articles publiés entre janvier 2013 et décembre 2023 (mise à jour en mai 2024) portant sur des enfants et des adultes atteints de N-IgA. La recherche, qui n’a pas été limitée par l’âge, les résultats rapportés, la langue ou la conception de l’étude, a permis de colliger un total de 3 104 articles (essais contrôlés randomisés [ECR], études observationnelles, articles-synthèses et résumés des conférences en néphrologie), desquels quarante-sept (37 études primaires et 10 examens) ont été inclus dans la présente revue narrative. Ces deux ECR et 35 études observationnelles portaient sur un total de 45 085 sujets (9 223 enfants et 35 862 adultes).
Méthodologie: Les données extraites concernaient la N-IgA primaire, et non la néphrite associée à la vascularite à IgA. Les résultats ont été décrits sans comparaison statistique en raison des variations dans les interventions et les définitions des résultats.
Principaux résultats: La présence d’hématurie macroscopique était la principale différence clinique entre la N-IgA de l’enfant et celle de l’adulte (60 à 88 % c. 15 à 20 %). Le syndrome néphrotique était plus fréquent chez les enfants (jusqu’à 44 % des individus) que chez les adultes (moins de 18 %). Les enfants avaient subi une biopsie plus tôt (6 mois c. 15 mois) et présentaient davantage de lésions rénales inflammatoires que les adultes (hypercellularité mésangiale: 41 à 82 % c. 38 à 64 %; hypercellularité endocapillaire: 39 à 58 % c. 17 à 34 %). Les lésions chroniques étaient plus fréquentes chez les adultes (sclérose segmentaire: 62 à 77 % c. 8 à 51 %; fibrose interstitielle/atrophie tubulaire: 34 à 37 % c. 1 à 18 %). L’utilisation d’un traitement immunosuppresseur était plus élevée chez les enfants (46 à 84 % c. 35 à 56 %); ces derniers avaient également amorcé le traitement immunosuppresseur plus tôt. Les adultes étaient quant à eux plus susceptibles d’être traités avec des inhibiteurs du système rénine-angiotensine (87 à 94 % c. 49 à 75 %). Les enfants avaient une meilleure fonction rénale que les adultes au moment du diagnostic (DFGe: 90 à 128 ml/min/1,73 m2 c. 50 à 88 ml/min/1,73 m2); ils montraient également une meilleure survie rénale, avec 3,1 % d’insuffisance rénale après 5 ans contre 13,4 % pour les adultes. Enfin, les enfants présentaient davantage d’allèles de risque pour la N-IgA et des taux plus élevés de lectine liant le mannose.
Limites: La plupart des études examinées étaient rétrospectives et observationnelles, avec des données limitées chez les enfants et sur les mécanismes de la maladie. Les données n’ont pas été regroupées aux fins d’analyse en raison de différences importantes dans les définitions et les mesures des caractéristiques initiales et des résultats. Les données issues de pays disposant d’un programme établi de dépistage urinaire étaient différentes de celles des pays qui n’en avaient pas. Certaines différences observées pourraient être attribuables à des variations dans les pratiques ou à un diagnostic tardif chez les adultes (biais d’anticipation diagnostique). Des études prospectives bien conçues et des mesures normalisées pour l’évaluation de la fonction rénale et des résultats pourraient réduire l’hétérogénéité et améliorer les résultats tirés des revues narratives.
Conclusion: Les différences intrinsèques entre la N-IgA de l’enfant et celle de l’adulte pourraient s’expliquer par des mécanismes différents de la maladie. Aborder la N-IgA de l’enfant comme étant une maladie distincte pourrait mener à la découverte de thérapies ciblées et améliorer sa prise en charge pendant l’enfance et après la transition vers les soins aux adultes.
Keywords: adult IgA nephropathy; childhood IgA nephropathy; disease mechanism.
© The Author(s) 2025.
Conflict of interest statement
The author(s) declared no potential conflicts of interest with respect to the research, authorship, and/or publication of this article.
Figures
References
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- Rizk DV, Maillard N, Julian BA, et al. The emerging role of complement proteins as a target for therapy of IgA nephropathy. Front Immunol. 2019;10:504. https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fimmu.2019.00504. Accessed March 13, 2023. - DOI - PMC - PubMed
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- Coppo R, Robert T. IgA nephropathy in children and in adults: two separate entities or the same disease? J Nephrol. 2020;33(6):1219-1229. - PubMed
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