[Plexiform myofibroblastoma: report of a case]

Abstract

丛状肌纤维母细胞瘤（plexiform myofibroblastoma，PMFB）是一种新近报道的良性纤维母细胞和肌纤维母细胞肿瘤，好发于儿童和青年人浅表皮下，以丛状生长结构为特征。PMFB较少见。本文报道1例PMFB，并进行临床病理学和分子遗传学研究。患儿女，1岁。家长无意中发现右后背皮下肿块，最大径2.5 cm。在当地医院行手术切除。低倍镜下，病变位于皮下，显示明显的丛状生长方式。高倍镜下，瘤细胞由形态温和的梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞组成，呈束状排列，瘤细胞可见多少不等胶原纤维。未见核分裂象和坏死。免疫组织化学标记显示，瘤细胞表达α-平滑肌肌动蛋白和Calponin，局灶表达结蛋白，不表达β-catenin、h-caldesmon、CD34、S-100蛋白、pan-TRK、间变性淋巴瘤激酶、Myogenin和MyoD1。Ki-67阳性指数低（<2%）。Sanger测序未检测到β-catenin基因。DNA（520）测序未检测到致病性/可能致病性变异。随访2个月，无局部复发。熟悉PMFB的临床病理学特征有助于识别这一新的病变类型，避免将其误诊为包括纤维瘤病在内的其他梭形细胞肿瘤。.