Skip to main page content
U.S. flag

An official website of the United States government

Dot gov

The .gov means it’s official.
Federal government websites often end in .gov or .mil. Before sharing sensitive information, make sure you’re on a federal government site.

Https

The site is secure.
The https:// ensures that you are connecting to the official website and that any information you provide is encrypted and transmitted securely.

Access keys NCBI Homepage MyNCBI Homepage Main Content Main Navigation
Case Reports
. 2024 Dec 11;5(4):243-248.
doi: 10.47487/apcyccv.v5i4.409. eCollection 2024 Oct-Dec.

[Right ventricular endomyocardial fibrosis: Atypical presentation of a rare disease. Case report]

[Article in Spanish]
Laura Valentina López Gutiérrez  1 , Mauricio Andrés Murillo Moreno  2 , Luisa Fernanda Durango  3 , Jhon Fredy Salamanca Montilla  4 , Clara Inés Saldarriaga Giraldo  1
Affiliations
Case Reports

[Right ventricular endomyocardial fibrosis: Atypical presentation of a rare disease. Case report]

[Article in Spanish]
Laura Valentina López Gutiérrez et al. Arch Peru Cardiol Cir Cardiovasc. .

Abstract
in English, Spanish

Endomyocardial fibrosis or Davies disease is a rare cause of restrictive cardiomyopathy. It is characterized by the deposit of fibrous material in the endocardium that leads to quickly progressive heart failure. It most frequently affects both ventricles, with isolated involvement of the right ventricle being the least common form. The clinical presentation of this entity is based on symptoms of right heart failure, although arrhythmias and conduction disorders may also be present. The treatment is determined by the management of congestion and surgical intervention in symptomatic patients. We present the first case of endomyocardial fibrosis isolated from the right ventricle in Colombia, we describe the clinical, etiological, imaging and management characteristics in order to deliver to the medical community an approximate understanding of this disease focusing on an unusual way of presentation.

La fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies es una causa poco frecuente de miocardiopatía restrictiva. Se caracteriza por el depósito de material fibroso en el endocardio que conlleva a insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva. Con mayor frecuencia se comprometen ambos ventrículos, siendo menos común el compromiso aislado del ventrículo derecho. La presentación clínica de esta entidad se basa en síntomas de falla cardiaca derecha, aunque las arritmias y los trastornos de la conducción también pueden estar presentes. El tratamiento está determinado por el control de la congestión y la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos. Presentamos el primer caso de fibrosis endomiocárdica aislada del ventrículo derecho en Colombia, describimos las características clínicas, etiológicas, imagenológicas y de manejo, con el fin de entregar a la comunidad médica una comprensión aproximada de esta enfermedad enfocándonos en una forma inusual de presentación.

Keywords: Cardiomyopathy, Restrictive; Endomyocardial Fibrosis; Ventricular Dysfunction, Right.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Conflictos de interés: Los autores declaran no tener conflictos de intereses

Figures

Figura 1
Figura 1. Ecocardiograma transtorácico. Se observa obliteración del ventrículo derecho (1A, flecha roja), aumento de la densidad banda moderadora (1B, flecha azul), placas endomiocárdicas >2 mm de grosor (1C, flecha verde), dilatación de aurícula derecha (1A, flecha amarilla) sin compromiso del ventrículo izquierdo. La prueba de solución salina agitada permitió definir claramente el borde endocárdico (1C-D, flecha blanca).
Figura 2
Figura 2. Resonancia magnética cardiaca. A y B) Se observa dilatación de la aurícula derecha (flecha azul), obliteración del ventrículo derecho (flechas verdes), reflujo del contraste hacia las venas hepáticas dilatadas (flechas rojas) por aumento de las presiones venosas sistémicas. C, D y E) realce subendocárdico en región media y apical del ventrículo derecho que representa áreas de fibrosis (flechas amarillas).
Figura 3
Figura 3. Biopsia de ventrículo derecho. Figura A - Hematoxilina-Eosina. Figura B - Tricrómico de Mason. Ambas a 40x. Se observa fibrosis del ventrículo derecho (A-B, flecha verde), sin infiltrado inflamatorio, con pocas fibras elásticas y de retículo y abundante colágeno acelular, sin eosinófilos.
See this image and copyright information in PMC

References

    1. Espinoza Romero C, Lima ICV, Hotta VT, Bocchi EA, Salemi VMC. Endomyocardial fibrosis of the right ventricle in a patient with schistosomiasis a case report. Eur Heart J Case Rep. 2022;6(8):ytac312–ytac312. doi: 10.1093/ehjcr/ytac312. - DOI - PMC - PubMed
    1. Madi D. Right ventricular endomyocardial fibrosis - A case report. Australas Med J. 2013;6(2):88–90. doi: 10.4066/AMJ.2013.1558. - DOI - PMC - PubMed
    1. Buturak A, Saygili O, Ulus S, Kalfa M, Karabulut H, Alhan C, et al. Right ventricular endomyocardial fibrosis mimicking Ebstein anomaly in a patient with Behçet's disease Case report and review of the literature. Mod Rheumatol. 2014;24(3):532–536. doi: 10.3109/14397595.2013.874731. - DOI - PubMed
    1. Heredero A, Garcia-Vega M, Tomas M, Cremades M, Calderon P, Karagounis AP, et al. Combined endocardiectomy and bidirectional Glenn shunt for right ventricular endomyocardial fibrosis. Ann Thorac Surg. 2012;93(1):310–312. doi: 10.1016/j.athoracsur.2011.06.011. - DOI - PubMed
    1. Laher S, Wong YW, Platts D, Prabhu A, Thomson B, Hamilton-Craig C, et al. A rare case of severe nontropical isolated right ventricular endomyocardial fibrosis. JACC Case Rep. 2020;2(13):2078–2084. doi: 10.1016/j.jaccas.2020.09.042. - DOI - PMC - PubMed

LinkOut - more resources