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Review
. 2025 Sep;36(3):186-191.
doi: 10.1007/s00399-025-01098-2. Epub 2025 Aug 5.

Management of channelopathies in children

Ulrich Krause  1
Affiliations
Review

Management of channelopathies in children

Ulrich Krause. Herzschrittmacherther Elektrophysiol. 2025 Sep.

Abstract
in English, German

Cardiac channelopathies are a group of hereditary diseases that expose affected children and adolescents to an increased risk of syncope and sudden cardiac death (SCD) due to malignant ventricular tachyarrhythmias. Although cardiac channelopathies are rare, with an estimated prevalence of 1:2000-1:10,000, early recognition in order to start treatment and prevent SCD is warranted. The following article provides an overview of current recommendations and facts on the diagnosis and treatment of cardiac channelopathies in children and adolescents. The most commonly encountered cardiac channelopathies during childhood and adolescence include long QT syndrome (LQTS), catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia (CPVT), Brugada syndrome (BrS) and short QT syndrome (SQTS). While subjects with LQTS and CPVT commonly respond well to β‑blocker medication, and flecainide is an additional option in patients with CPVT, no such highly effective drug therapy exists for the treatment of patients with BrS or SQTS. Left cardiac sympathetic denervation is an additional treatment option in subjects with LQTS or CPVT. Implantable cardioverter-defibrillator implantation is indicated in patients with channelopathies and life-threatening ventricular tachyarrhythmias despite adequate antiarrhythmic medication.

Kinder und Jugendliche mit vererbbaren kardialen Ionenkanalerkrankungen sind einem erhöhten Risiko für Synkopen und einen plötzlichen Herztod auf dem Boden maligner ventrikulärer Tachyarrhythmien ausgesetzt. Auch wenn kardiale Ionenkanalerkrankungen mit einer geschätzten Prävalenz von 1:2000 bis 1:10.000 selten sind, ist eine frühe Diagnose erforderlich, um eine Therapie beginnen und einem plötzlichen Herztod vorbeugen zu können. Der vorliegende Beitrag bietet einen Überblick aktueller Empfehlungen und Fakten zur Diagnostik und Therapie kardialer Ionenkanalerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. Die häufigsten Ionenkanalerkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind das Long-QT-Syndrom (LQTS), die katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie (CPVT), das Brugada-Syndrom (BrS) und das Short-QT-Syndrom (SQTS). Während bei Patienten mit einem LQTS und einer CPVT eine hoch dosierte Therapie mit einem nichtselektiven Betablocker und bei der CPVT die zusätzliche Therapie mit Flecainid effektive Behandlungen darstellen, sind die Möglichkeiten der medikamentösen Therapie bei Patienten mit BrS und SQTS sehr begrenzt. Als chirurgisches Verfahren stellt die linksseitige Sympathektomie für Patienten mit LQTS oder CPVT eine zusätzliche effektive Behandlungsoption dar. Nach Auftreten lebensbedrohlicher ventrikulärer Tachyarrhythmien unter angemessener antiarrhythmischer Medikation ist die Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators indiziert.

Keywords: Brugada syndrome; Channelopathy; Childhood; Long QT syndrome; Short QT syndrome.

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Declarations. Conflict of interest: U. Krause declares that he has no competing interests. For this article no studies with human participants or animals were performed by any of the authors. All studies mentioned were in accordance with the ethical standards indicated in each case.

References

    1. Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, Ackerman MJ, Calkins H et al (2019) 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy: Executive summary. Heart Rhythm 16(11):e373–e407 - PubMed - DOI
    1. Clur SB, Vink AS, Etheridge SP, Robles de Medina PG, Rydberg A et al (2018) Left ventricular Isovolumetric relaxation time is prolonged in fetal long-QT syndrome. Circ Arrhythm Electrophysiol 11(4):e5797 - PubMed - DOI
    1. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, Pedrazzini M, Besana A et al (2009) Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation 120(18):1761–1767 - PubMed - PMC - DOI
    1. Schwartz PJ, Ackerman MJ, Antzelevitch C, Bezzina CR, Borggrefe M et al (2020) Inherited cardiac arrhythmias. Nat Rev Dis Primers 6(1):58 - PubMed - PMC - DOI
    1. Schwartz PJ, Moss AJ, Vincent GM, Crampton RS (1993) Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Circulation 88(2):782–784 - PubMed - DOI

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