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1 Service d'Hématologie, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Sorbonne Université, Paris, France.
2 Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France.
3 Service de Néphrologie, Hôpital Bretonneau, Centre de Référence pour les Microangiopathies Thrombotiques, CHU de Tours, Tours, France.
4 U1246, INSERM, SPHERE, Université de Tours, Université de Nantes, Tours, Nantes, France.
5 Pathology Department, AP-HP, Necker-Enfants Malades Hospital, Paris, France.
6 CNRS, Inserm, Institut Necker-Enfants Malades, Université Paris Cité, Paris, France.
7 Service de Néphrologie, Hôpital Necker, Assistance Publique - Hôpitaux Paris, Paris, France.
8 Service de Néphrologie, CHU de Brest, Brest, France.
9 Service de Néphrologie, Département de médecine intensive réanimation-médecine hyperbare, CHU d'Angers, Angers, France.
10 Service de Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, Hôpital Foch, Suresnes, France.
11 Service de Néphrologie, Hôpital Européen Georges Pompidou, Assistance Publique - Hôpitaux Paris, Université Paris Cité, U1138 INSERM, FHU COMET, Paris, France.
12 Service de Néphrologie, CHU d'Orléans, Orléans, France.
13 Service de Néphrologie, CHU de Reims, Reims, France.
14 Service de Néphrologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France.
15 UMR 1327, ISCHEMIA, Université de Tours, Tours, France.
16 Service d'Hématologie Biologique, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Nord, Université Paris Cité, Paris, France.
17 INSERM Unité Mixte de Recherche S 1138, Centre de Recherche des Cordeliers, Université Paris Cité, Paris, France.
1 Service d'Hématologie, Hôpital Saint-Antoine, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Sorbonne Université, Paris, France.
2 Centre National de Référence des Microangiopathies Thrombotiques, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris, Paris, France.
3 Service de Néphrologie, Hôpital Bretonneau, Centre de Référence pour les Microangiopathies Thrombotiques, CHU de Tours, Tours, France.
4 U1246, INSERM, SPHERE, Université de Tours, Université de Nantes, Tours, Nantes, France.
5 Pathology Department, AP-HP, Necker-Enfants Malades Hospital, Paris, France.
6 CNRS, Inserm, Institut Necker-Enfants Malades, Université Paris Cité, Paris, France.
7 Service de Néphrologie, Hôpital Necker, Assistance Publique - Hôpitaux Paris, Paris, France.
8 Service de Néphrologie, CHU de Brest, Brest, France.
9 Service de Néphrologie, Département de médecine intensive réanimation-médecine hyperbare, CHU d'Angers, Angers, France.
10 Service de Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, Hôpital Foch, Suresnes, France.
11 Service de Néphrologie, Hôpital Européen Georges Pompidou, Assistance Publique - Hôpitaux Paris, Université Paris Cité, U1138 INSERM, FHU COMET, Paris, France.
12 Service de Néphrologie, CHU d'Orléans, Orléans, France.
13 Service de Néphrologie, CHU de Reims, Reims, France.
14 Service de Néphrologie, CHU de Strasbourg, Strasbourg, France.
15 UMR 1327, ISCHEMIA, Université de Tours, Tours, France.
16 Service d'Hématologie Biologique, Hôpital Lariboisière, AP-HP, Nord, Université Paris Cité, Paris, France.
17 INSERM Unité Mixte de Recherche S 1138, Centre de Recherche des Cordeliers, Université Paris Cité, Paris, France.
Representative images of 2 patients with immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. (1) Patient with…
Figure 1
Representative images of 2 patients with immune-mediated thrombotic thrombocytopenic purpura. (1) Patient with renal TMA in the context of systemic sclerosis: (a) arteriolar thrombosis in the preglomerular arteriole (star), and double contours (arrow) (PAS staining, x40); (b) endothelial swelling (star) and double contours (arrow) (Jones staining, x40). (2) Patient with nonrenal TMA in the context of endocarditis: (c) (PAS staining x20) and (d) (Masson Trichrome staining x20) showing glomeruli with mesangial hypertrophy and hypercellularity, endocapillary hypercellularity with neutrophils, and cellular crescent with fibrinoid necrosis. PAS, periodic acid-schiff; TMA, thrombotic microangiopathy.
Joly B.S., Coppo P., Veyradier A. Thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2017;129:2836–2846. doi: 10.1182/blood-2016-10-709857.
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PubMed
Zafrani L., Mariotte E., Darmon M., et al. Acute renal failure is prevalent in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura associated with low plasma ADAMTS13 activity. J Thromb Haemost. 2015;13:380–389. doi: 10.1111/jth.12826.
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Khalighi M.A., Henriksen K.J., Chang A., Meehan S.M. Intratubular hemoglobin casts in hemolysis-associated acute kidney injury. Am J Kidney Dis. 2015;65:337–341. doi: 10.1053/j.ajkd.2014.08.020.
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Frimat M., Tabarin F., Dimitrov J.D., et al. Complement activation by heme as a secondary hit for atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. 2013;122:282–292. doi: 10.1182/blood-2013-03-489245.
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Cugno M., Mancini I., Consonni D., et al. Complement activation and renal dysfunction in patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2023;141:2278–2282. doi: 10.1182/blood.2022018644.
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