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. 2025 Oct 26;197(36):E1202-E1207.
doi: 10.1503/cmaj.250313-f.

Neurosarcoïdose se manifestant comme une possible hydrocéphalie à pression normale chez un homme de 71 ans

[Article in French]
Jihad Yaqoob Ali Al Kharbooshi  1 , Cathy Meng Fei Li  2 , C Thomas Appleton  2 , Courtney S Casserly  2
Affiliations

Neurosarcoïdose se manifestant comme une possible hydrocéphalie à pression normale chez un homme de 71 ans

[Article in French]
Jihad Yaqoob Ali Al Kharbooshi et al. CMAJ. .
No abstract available

PubMed Disclaimer

Conflict of interest statement

Intérêts concurrents :: Thomas Appleton a reçu des honoraires ou des honoraires de consultant des sociétés AbbVie, Novartis, Pfizer, UCB, Fresenius et KABi. Courtney Casserly a reçu des honoraires ou des honoraires de consultante des sociétés EMD Serono, Biogen Idec, Roche, Amgen, Novartis, Sanofi Genzyme, Teva, Alexion et Horizon. Elle a travaillé comme chercheuse principale dans le cadre d’un essai clinique mené par des chercheurs et commandité par Biogen, et a reçu le Prix 2024 de l’innovation pédagogique Western. Elle représente aussi l’Ontario à la Société canadienne de neurologie et est experte-conseil pour le projet MOG.

Figures

Figure 1 :
Figure 1 :
Tomodensitométrie (TDM) cérébrale lors de la consultation initiale d’un homme de 71 ans présentant un déclin cognitif et une instabilité de la démarche. (A) TDM axiale sans contraste du cerveau du patient montrant une hypertrophie ventriculaire latérale avec un indice d’Evans de 0,33 (valeurs normales 0,20 à 0,25; ventriculomégalie précoce ou limite 0,25 à 0,30; ventriculomégalie > 0,30). L’indice d’Evans correspond au rapport entre la largeur maximale des cornes frontales (flèche bleue) et le diamètre maximal de l’intérieur du crâne (flèche rouge pointillée). (B) Image coronale obtenue par TDM de la tête montrant des caractéristiques d’une hydrocéphalie avec élargissement disproportionné des espaces sous-arachnoïdiens, caractérisée par une ventriculomégalie (étoile verte), une dilatation des sillons de Sylvius (cercle rouge pointillé) et un resserrement de la convexité supérieure (cercle bleu). L’angle calleux (l’angle entre les 2 lignes blanches) est réduit à 78° (valeurs normales 100° à 120°). Des hypodensités périventriculaires sont observées autour des cornes frontales bilatérales, évoquant un passage transépendymaire du liquide cérébrospinal (flèches jaunes dans les images A et B).
Figure 2 :
Figure 2 :
Imagerie par résonance magnétique du cerveau et de la colonne vertébrale réalisée 1 semaine après l’hospitalisation. (A) Image axiale en séquence FLAIR (suppression des liquides par inversion-récupération) du cerveau montrant une importante dilatation du système ventriculaire, associée à des hypersignaux périventriculaires associés (flèches jaunes continues), compatible avec un passage transépendymaire du liquide cérébrospinal, semblable aux observations de la figure 1. (B) Image sagittale avec contraste pondérée en T1 montrant un rehaussement leptoméningé nodulaire anormal touchant la moelle cervicale haute, la substance médullaire, la face ventrale de la protubérance annulaire et le plancher du quatrième ventricule (flèches orange pointillées). (C) Image sagittale pondérée en T1 après injection d’un produit de contraste de la colonne vertébrale et (D) image axiale correspondante montrant des lésions nodulaires intramédullaires discrètement rehaussées (flèches bleues) au niveau médullaire T12-L1 (cône médullaire). Le volume de la moelle épinière semble anormalement augmenté à ce niveau.
Figure 3 :
Figure 3 :
Résultats histopathologiques (inflammation granulomateuse non nécrosante). (A) L’infiltrat de cellules inflammatoires comprend des cellules inflammatoires mononucléaires (flèches bleues), des plasmocytes (flèches jaunes) et des macrophages, y compris des cellules géantes multinucléées de Langhans en foyer (flèche noire). (B) Le marqueur CD68 met en évidence les macrophages et les cellules géantes de Langhans. (C) Le marqueur CD3 met en évidence que les nombreuses cellules inflammatoires mononucléaires sont des lymphocytes T. (D) Le marqueur CD138 confirme la composante plasmocytaire. L’échelle représente 60 μm. Une coloration immunohistochimique à l’aide des anticorps anti-CD68, anti-CD3 et anti-CD138 a été effectuée afin d’identifier les macrophages, les lymphocytes T et les plasmocytes, respectivement.
Figure 4 :
Figure 4 :
Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la colonne vertébrale réalisée à la suite de la pose d’un shunt et d’un traitement médical subséquent. (A) IRM cérébrale axiale pondérée en T2 avec séquence de suppression des liquides par inversion-récupération obtenue 3 semaines après la pose du shunt montrant une diminution de la taille des ventricules et une résolution des hypersignaux périventriculaires du passage transépendymaire du liquide cérébrospinal, comparativement à la figure 2A. (B) IRM cérébrale sagittale avec contraste pondérée en T1 et (C) IRM sagittale avec contraste pondérée en T1 et saturée en gras réalisée 1 an après le traitement par corticostéroïdes et méthotrexate montrant la résolution du rehaussement anormal précédemment observé.
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References

    1. Ramos-Casals M, Kostov B, Brito-Zerón P, et al. How the frequency and phenotype of sarcoidosis is driven by environmental determinants. Lung 2019;197:427–36. - PubMed
    1. Drent M, Crouser ED, Grunewald J. Challenges of sarcoidosis and its management. N Engl J Med 2021;385:1018–32. - PubMed
    1. Stern BJ, Royal W, Gelfand JM, et al. Definition and consensus diagnostic criteria for neurosarcoidosis: from the Neurosarcoidosis Consortium Consensus Group. JAMA Neurol 2018;75:1546–53. - PubMed
    1. Allen RK, Sellars RE, Sandstrom PA. A prospective study of 32 patients with neurosarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2003;20:118–25. - PubMed
    1. Namsrai T, Phillips C, Parkinson A, et al. Diagnostic delay of sarcoidosis: an integrated systematic review. Orphanet J Rare Dis 2024;19:156. - PMC - PubMed

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