Lipoblastoma and liposarcoma in children: an analysis of 9 cases and a review of the literature
- PMID: 9854536
- PMCID: PMC3949803
Lipoblastoma and liposarcoma in children: an analysis of 9 cases and a review of the literature
Abstract
Objectives: To review the experience at a children's hospital of lipoblastoma and liposarcoma and to identify any factors that would differentiate one type of tumour from the other.
Design: A retrospective case series.
Setting: British Columbia's Children's Hospital a tertiary-care pediatric centre.
Patients: All patients with a pathological diagnosis of lipoblastoma and liposarcoma recorded over 12 years.
Main outcome measures: The frequency of lipoblastoma and liposarcoma, identified from biopsy specimens of pediatric adipose tumours. The clinical, pathological and cytogenetic variables between lipoblastoma and liposarcoma.
Results: One hundred and forty-nine adipose tumours were recorded. Seven (4.7%) were lipoblastomas and 2 (1.3%) were liposarcomas. All tumours presented as asymptomatic, slow-growing, soft-tissue masses. The children with lipoblastoma tended to be younger, but 29% were over 3 years of age. The liposarcoma patients were aged 9 and 14 years. One liposarcoma was of myxoid type and the other was a round cell variant. Karyotypes were reported for 1 lipoblastoma and 1 liposarcoma. The myxoid liposarcoma karyotype was 46,XY,t(12;16)(q13;p11), and the lipoblastoma was reported as 46,XY,der(8)?t(8q;?),+mar.
Conclusions: Lipoblastoma is an unusual childhood neoplasm and liposarcoma is very rare in children. Both tumours may present in a similar fashion, and differentiating them histologically can be difficult. Age cannot be relied upon to accurately predict their behaviour. The tumour karyotype is very helpful in differentiating these neoplasms.
Objectifs: Étudier l’expérience, à un hôpital pour enfants, des lipoblastomes et des liposarcomes et définir les facteurs qui permettraient de distinguer un type de tumeur de l’autre.
Conception: Étude de cas rétrospective.
Contexte: British Columbia’s Children’s Hospital, centre pédiatrique de soins tertiaires.
Patients: Au cours d’une période de 12 ans, tous les patients chez lesquels on a diagnostiqué la présence pathologique d’un lipoblastome et d’un liposarcome.
Principales mesures de résultats: La fréquence du lipoblastome et du liposarcome, déterminée à partir de spécimens prélevés par biopsie pratiquée dans des lipomes chez des enfants. Les variables cliniques, pathologiques et cytogénétiques entre le lipoblastome et le liposarcome.
Résultats: On a consigné 149 lipomes, dont sept (4,7 %) lipoblastomes et deux (1,3 %) liposarcomes. Toutes les tumeurs se manifestaient sous la forme de masses de tissus mous asymptomatiques et à croissance lente. Les enfants atteints d’un lipoblastome avaient tendance à être plus jeunes, mais 29 % avaient plus de trois ans. Les patients atteints d’un liposarcome avaient 9 ans et 14 ans. Un liposarcome était de type myxoïde et l’autre était une variante à cellules rondes. On a signalé la présence de caryotypes dans un lipoblastome et un liposarcome. Le caryotype du liposarcome myxoïde était 46,XY,t(12;16)(q13;p11) et celui du lipoblastome, 46,XY,der(8)?t(8q;?),+mar.
Conclusions: Le lipoblastome est un néoplasme inusité et le liposarcome est très rare chez les enfants. Les deux tumeurs peuvent se présenter de la même façon et il peut être difficile de les distinguer sur le plan histologique. On ne peut compter sur l’âge pour prédire avec exactitude leur comportement. Le caryotype tumoral est très utile lorsqu’il s’agit de distinguer ces néoplasmes.
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